El fibroma cemento osificante (COF) es una lesión fibro ósea benigna, que se presenta principalmente en mujeres, entre la 3ra y 4ta década, afectando la región posterior mandibular. En este artículo se ex- pone una presentación atípica de COF de forma sincrónica con un diente supernumerario incluido en el maxi- lar junto a una revisión de la literatura. Paciente de sexo masculino de 17 años, con un hallazgo radiográfico de un diente supernumerario incluido y un aumento de volumen vestibular asintomático en el maxilar, que provo- ca malposición dentaria. Se realizó la exodoncia del dien- te supernumerario y la biopsia excisional de la lesión vestibular bajo anestesia local. El estudio histopatológico informa un tejido fibrocelular con calcificaciones semejantes a trabéculas óseas, compatible con Fibroma Cemento Osificante Central. La etiología de COF es incierta y su mecanismo es aún desconocido, pero podría tener un componente genético o traumático como factor desencadenante. La literatura muestra limitados reportes presentados en el maxilar, sus características se encuentran resumidas en este artículo. No se ha reportado una presentación de COF de forma simultánea con dientes supernumerarios, sin embargo, sí se ha presentado en conjunto con otras lesiones o COF múltiples.